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La revue de médecine interne
Volume 36, n° S2Sur Commander LigneÀ Zalando Polo Lauren Casquette Ralph En TlcF1KJ
page A184 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/j.revmed.2015.10.178
ABSTRACTS

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Un pyoderma gangrénosum récalcitrant compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique : intérêt des immunoglobulines !Nike Avis Grossiste Avis Chaussure Grossiste Chaussure Nike Avis Grossiste Nn8vy0wOm

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 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

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Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est défini par un ensemble de signes cliniques et biologiques liés à une prolifération histiocytaire bénigne. Le SAM peut être primitif ou secondaire (maladies systémiques, néoplasies, infections). Le SAM secondaire en rapport avec un pyoderma gangrenosum (PG) est exceptionnel. Nous rapportons le cas d’un PG idiopathique récalcitrant compliqué d’un SAM traité efficacement par une cure des immunoglobulines.

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Une patiente âgée de 43ans était transférée à notre service pour une ulcération cutanée au niveau de la région fessière. L’histoire de la maladie avait débuté par un nodule inflammatoire au niveau de la région fessière droite suite à une injection intra-musculaire, L’examen somatique à l’admission ne trouvait pas d’adénopathie ni d’hépatosplénomégalie ni de fièvre. L’examen dermatologique notait une ulcération de grande taille s’étendant de la région fessière au flanc droit, avec un bourrelet creusé de clapiers sous minés. Devant l’aspect clinique, le phénomène de pathergy , la résistance aux traitements antibiotiques et l’aspect histologique nous avons retenu le diagnostic de PG. Un bilan étiologique clinique, radiologique, biologique et une colonoscopie étaient normaux. Le diagnostic d’un PG idiopathique était retenu. La patiente était traitée initialement par une corticothérapie générale à la dose de 1mg/kg/j avec disulone 100mg/j. L’évolution était partiellement favorable avec apparition d’un diabète cortico-induit motivant la dégression des corticoïdes et l’introduction du thalidomide à la dose de 200mg/j. L’évolution était marquée par l’apparition d’une fièvre avec à la biologie une hyperferritinémie, une bicytopénie, une hypertriglycéridémie, une cytolyse hépatique, un taux élevé des LDH et une image d’hémophagocytose au myélogramme. Le diagnostic de SAM compliquant un PG était retenu. Deux cures de veinoglobulines à la dose 1g/kg/j pendant 2jours à 1Lacoste Pour Polo Marine Jo 2016 Et Bleu HommeVêtements 0wnXO8Pkmois d’intervalle était prescrites.

Discussion

L’association d’un SAM à un PG est exceptionnelle. En effet, il n’existe que 5 cas rapportés dans la littérature. Cette association peut se voir dans 2 situations différentes : la première est que le PG est en lui-même l’expression clinique d’un SAM, la seconde est que le SAM est une complication systémique du PG. A priori, chez notre patiente, le SAM serait une complication du PG puisqu’il est apparu secondairement au cours de l’évolution. Par ailleurs, le caractère récalcitrant du PG chez notre patiente pourrait être expliqué par la survenue du SAM.

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Le PG peut se compliquer d’un SAM qui peut aggraver le pronostic et poser une difficulté thérapeutique.

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© 2015  Published by Elsevier Masson SAS.
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